RESUMO CONTEXTO Os episódios de sangramento das varizes esofágicas são a principal causa de morbidade e mortalidade em crianças e adultos com hipertensão porta e poucos são os estudos envolvendo a profilaxia secundária em crianças e adolescentes. OBJETIVO Avaliar a eficácia da profilaxia endoscópica secundária na prevenção de hemorragia digestiva alta em crianças e adolescentes com varizes de esôfago. MÉTODOS Estudo prospectivo com 85 pacientes menores de 18 anos com hipertensão porta, cirróticos e não cirróticos. A profilaxia secundária endoscópica foi realizada através de ligadura elástica ou escleroterapia. Foram avaliadas erradicação de varizes, incidência de ressangramento, número de sessões endoscópicas necessárias para a erradicação, incidência de surgimento de varizes gástricas e da gastropatia da hipertensão porta. RESULTADOS Ligadura elástica foi realizada em 34 (40%) pacientes e escleroterapia em 51 (60%). As varizes de esôfago foram erradicadas em 81,2% após mediana de quatro sessões endoscópicas. Foi observada recidiva de varizes de esôfago em 38 (55,1%) pacientes. Ressangramento por ruptura de varizes de esôfago ocorreu em 36 (42,3%) pacientes e foi mais prevalente no grupo submetido à escleroterapia. O surgimento de varizes gástricas e gastropatia da hipertensão porta ocorreram em 38,7% e 57,9% respectivamente. Os pacientes submetidos à ligadura elástica apresentaram taxas menores de ressangramento (26,5% vs 52,9%) e número menor de sessões necessárias para erradicação das varizes de esôfago (3,5 vs 5). CONCLUSÃO A profilaxia secundária endoscópica mostrou-se eficaz para erradicação de varizes de esôfago e evitar novos episódios de hemorragia digestiva alta secundária à ruptura de varizes de esôfago. A ligadura elástica endoscópica provavelmente apresenta menores taxas de ressangramento e número menor de sessões necessárias para erradicação das varizes de esôfago, quando comparada à escleroterapia.

ABSTRACT BACKGROUND Bleeding of esophageal varices is the main cause of morbidity and mortality in children and adults with portal hypertension and there are few studies involving secondary prophylaxis in children and adolescents. OBJECTIVE To evaluate the efficacy of endoscopic secondary prophylaxis in prevention of upper gastrointestinal bleeding in children and adolescents with esophageal varices. METHODS This is a prospective analysis of 85 patients less than 18 years of age with or without cirrhosis, with portal hypertension. Participants underwent endoscopic secondary prophylaxis with sclerotherapy or band ligation. Eradication of varices, incidence of rebleeding, number of endoscopic sessions required for eradication, incidence of developing gastric fundus varices and portal hypertensive gastropathy were evaluated. RESULTS Band ligation was performed in 34 (40%) patients and sclerotherapy in 51 (60%) patients. Esophageal varices were eradicated in 81.2%, after a median of four endoscopic sessions. Varices relapsed in 38 (55.1%) patients. Thirty-six (42.3%) patients experienced rebleeding, and it was more prevalent in the group that received sclerotherapy. Gastric varices and portal hypertensive gastropathy developed in 38.7% and 57.9% of patients, respectively. Patients undergoing band ligation showed lower rebleeding rates (26.5% vs 52.9%) and fewer sessions required for eradication of esophageal varices (3.5 vs 5). CONCLUSION Secondary prophylaxis was effective in eradicating esophageal varices and controlling new upper gastrointestinal bleeding episodes due to the rupture of esophageal varices. Band ligation seems that resulted in lower rebleeding rates and fewer sessions required to eradicate varices than did sclerotherapy.

RESUMO Contexto A eficácia dos beta-bloqueadores e de procedimentos endoscópicos como a ligadura elástica endoscópica para profilaxia primária de ruptura de varizes de esôfago em adultos cirróticos já foram demonstrados por inúmeros ensaios clínicos na população adulta, porém poucos são os estudos envolvendo a faixa etária pediátrica. Objetivo Avaliar a profilaxia primária com β-bloqueador em crianças e adolescentes cirróticos com hipertensão porta. Métodos Estudo de coorte envolvendo 26 pacientes cirróticos. O propranolol foi o β-bloqueador utilizado para a profilaxia. Quando contraindicado o uso de β-bloqueador, ou se efeitos colaterais presentes, os pacientes eram encaminhados para profilaxia endoscópica com ligadura elástica. Os pacientes foram avaliados por endoscopia, e naqueles que foram observadas varizes de médio e/ou grosso calibre ou presença de manchas avermelhadas nas varizes, independentemente do calibre das varizes, a profilaxia primária foi indicada. Resultados Dos 26 pacientes avaliados, 9 (34,6%) tinham contraindicações para o uso de propranolol e foram encaminhados para a profilaxia endoscópica. Seis (35,3%) dos 17 pacientes que receberam β-bloqueador (propranolol) apresentaram sangramento após mediana de tempo de acompanhamento de 1,9 anos. A dose de β-bloqueio variou de 1 mg/kg/dia a 3,1mg/kg/dia e em sete (41,2%) pacientes o propranolol foi suspenso por falha em atingir β-bloqueio ou presença de efeitos adversos, tais como sonolência, broncoespasmo e hipotensão. No grupo de pacientes que receberam a profilaxia endoscópica (ligadura elástica) não foi observado nenhum episódio de hemorragia digestiva alta durante o período de acompanhamento. Conclusão Todos os pacientes que apresentaram hemorragia digestiva alta no presente estudo estavam recebendo profilaxia com propranolol. Foi observado, ainda, elevado número de contraindicações e efeitos colaterais, com consequente encaminhamento para profilaxia endoscópica. A profilaxia endoscópica foi eficaz na redução de episódios de hemorragia digestiva alta.

ABSTRACT Background The efficacy of nonselective β-blocker and endoscopic procedures, such as endoscopic variceal ligation, as primary prophylaxis of variceal hemorrhage in cirrhotic adults was demonstrated by numerous controlled trials, but in pediatric population, few are the number of studies. Objective The objective of this study is to evaluate the primary prophylaxis with β-blocker in cirrhotic children and adolescents with portal hypertension. Methods This is a cohort study encompassing 26 cirrhotic patients. β-blocker prophylaxis was performed with propranolol. When contraindicated the use of β-blocker, or if side effects presents, the patients were referred to endoscopic therapy with band ligation. Patients were evaluated by endoscopy, and those who had varicose veins of medium and large caliber or reddish spots, regardless of the caliber of varices, received primary prophylaxis. Results Of the 26 patients evaluated, 9 (34.6%) had contraindications to the use of propranolol and were referred for endoscopic prophylaxis. Six (35.3%) of the 17 patients who received β-blocker (propranolol), had bled after a median follow-up time of 1.9 years. β-blockage dosage varied from 1 mg/kg/day to 3.1 mg/kg/day and seven (41.2%) patients had the propranolol suspended due to fail of the β-blockage or adverse effects, such as drowsiness, bronchospasm and hypotension. Patients who received endoscopic prophylaxis (elastic bandage) had no bleeding during the follow-up period. Conclusion All of the patients that had upper gastroinstestinal bleeding in this study were under propranolol prophylaxis. The use of propranolol showed a high number of contraindications and side effects, requiring referral to endoscopic prophylaxis. The endoscopic prophylaxis was effective in reducing episodes of bleeding.

OBJETIVO: Descrever as formas de apresentação, as alterações laboratoriais ao diagnóstico e o tratamento de crianças e adolescentes com doença de Wilson. MÉTODOS: Estudo descritivo e retrospectivo de 17 crianças e adolescentes com doença de Wilson atendidos no Ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais no período de 1985 a 2008. Os dados foram coletados dos prontuários e durante as consultas ambulatoriais. RESULTADOS: A idade ao diagnóstico variou de 2,8 a 15,1 anos, com média de 8,8±0,9 anos. A forma de apresentação predominante foi hepática (53%), seguida por assintomáticos provenientes de triagem familiar. O anel de Kayser-Fleischer foi encontrado em 41% dos pacientes. A ceruloplasmina encontrava-se alterada em 15/17 pacientes e o cobre urinário variou de 24 a 1000mcg/24h (mediana: 184mcg/24h). O tratamento instituído foi a D-penicilamina. Observaram-se efeitos colaterais em cinco crianças, sem necessidade de interrupção ou troca da medicação. As respostas clínica e laboratorial, com níveis normais de aminotransferases, foram evidenciadas em 14 pacientes após mediana de 10,7 meses de tratamento. Três crianças morreram (uma por hepatite fulminante e duas com complicações da insuficiência hepática grave), apesar do tratamento. CONCLUSÕES: A doença de Wilson é rara na faixa etária pediátrica. A forma de apresentação predominante é a hepática. Seu diagnóstico se baseia principalmente em dosagem de ceruloplasmina baixa, cobre livre e cobre em urina de 24 horas elevados, mas exige alto grau de suspeição. Apresenta boa resposta e tolerância ao tratamento medicamentoso.

OBJECTIVE: To describe clinical symptoms, laboratory findings at diagnosis and treatment of children and adolescents with Wilson's disease. METHODS: This is a descriptive and retrospective study of a series of 17 children and adolescents with Wilson's disease, assited at the Pediatric Hepatology Ambulatory of the Hospital das Clínicas of Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil, from 1985 to 2008. Data were collected by revision of medical charts and during clinical follow-up. RESULTS: Patients were 2.8 to 15.1 years old, with a mean age of 8.8±0.9 years. The disease main presentation was hepatic (53%), followed by the asymptomatic form, diagnosed by family screening. The Kayser-Fleischer ring was observed in 41% of the patients. The ceruloplasmin was altered in 15 out of 17 patients, and the urinary copper varied from 24 to 1000mcg/24h (median: 184mcg/24h). The treatment was stablished with D-penicillamine in all cases. Slight side effects were observed in five children, with no need to interrupt or change medication. Clinical and laboratory responses to treatment, with normalization of aminotransferases levels, were shown in 14 patients after a median of 10.7 months. Although treated, three patients died (one due to fulminant hepatitis and two due to severe hepatic failure). CONCLUSIONS: Wilson's disease is rare in the pediatric group. In children, the main presentation is the liver disease. The diagnosis can be established by reduced ceruloplasmin levels and elevated copper excretion in the 24-hour urine, but it demands high suspicion level. There are good tolerance and response to medical treatment.

OBJETIVOS: Avaliar a experiência dos primeiros 10 anos de transplante hepático em crianças e adolescentes do Serviço de Transplante Hepático do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. MÉTODOS: Estudo descritivo de 84 pacientes menores de 18 anos inscritos em lista para transplante, no período de março de 1995 a janeiro de 2006, quanto às seguintes variáveis: idade, indicação do transplante, escores de gravidade (Child-Pugh, Malatack, PELD/MELD), tempo de espera em lista, complicações pós-operatórias e sobrevida. RESULTADOS: De 84 pacientes inscritos, 40 foram submetidos ao transplante, ocorrendo dois retransplantes. Vinte e seis faleceram na lista de espera. A atresia biliar foi a indicação mais freqüente. A mediana da idade no momento do transplante foi de 6,6 anos (variou de 1,9 a 16,8 anos). A mortalidade no pós-transplante foi de 32,5% (13 de 40 crianças). O tempo de espera em lista dos 40 pacientes transplantados apresentou mediana de 291 dias. As complicações relacionadas ao enxerto ocorreram em 24 dos 42 transplantes (57,1%), sendo que as vasculares representaram 30,8%, prevalecendo a trombose da artéria hepática (16,6%); episódio de rejeição aguda ocorreu em 16,6% dos casos. CONCLUSÃO: Os resultados encontrados são semelhantes ao que é observado na literatura em relação às indicações e sobrevida no pós-transplante. No entanto, houve elevada taxa de complicações não relacionadas ao enxerto e daquelas relacionadas à artéria hepática.

OBJECTIVES: To evaluate the first 10 years' experience of the liver transplantation department at the Alfa Institute, Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil. METHODS: A descriptive study, based on a retrospective analysis of 84 children and adolescents enrolled on a liver transplantation waiting list, from March 1995 to January 2006, based on the following variables: age, etiology of underlying liver disease, Child-Pugh, Malatack, model for end-stage liver disease (MELD) and pediatric end-stage liver disease (PELD) scores, time on waiting list, complications and survival after the procedure. RESULTS: Forty children had 42 liver transplants. Twenty six died while on the waiting list. Biliary atresia was the most frequent indication for transplant. The median age was 6.6 years (ranging from 1.9 to 16.8 years). Post liver transplant mortality was 32.5% (13 of 40 children). The median time on the liver transplant waiting list was 291 days. Complications related to the graft occurred in 24 of 42 transplants (57.1%), including vascular complications (30.8%), with thrombosis of the hepatic artery being the most frequent (16.6%); acute rejection occurred in 16.6%. CONCLUSIONS: The overall results are similar to what can be found in the literature with relation to indications and post-transplant survival. However, there were elevated rates of complications unrelated to the graft and of complications involving the hepatic artery.